A Tetralogia de Fallot é uma das cardiopatias congênitas mais comuns e uma das principais causas de cianose em recém-nascidos. Caracterizada por quatro anomalias cardíacas, essa condição pode ser identificada ainda durante a gestação por meio da ecocardiografia fetal. Neste artigo, você entenderá quais são os fatores envolvidos, os sintomas, os métodos diagnósticos e as opções de tratamento disponíveis

Quais são as 4 características da Tetralogia de Fallot?

A tetralogia de Fallot é uma malformação cardíaca congênita, em que o coração do feto apresenta quatro características principais que são:

1. Defeito do septo ventricular perimembranoso (DSV) com desalinhamento
2. Cavalgamento da aorta sobre o septo interventricular
3. Obstrução da via de saída do ventrículo direito em vários graus
4. Hipertrofia ventricular direita (raramente presente no feto ou recém-nascido)

O quadro corresponde a 7 a 10% das anomalias cardíacas congênitas, o que representa aproximadamente 1:3.600 nascidos vivos e é a cardiopatia cianótica mais frequente. O primeiro médico a descrever essa condição foi Etienne-Louis Arthur Fallot, em 1888 e a chamou de “la maladie bleue” (a doença azul).

Fatores de risco

A etiologia da tetralogia de Fallot é multifatorial como a maioria das cardiopatias congenitas. Os fatores de risco que podem estar envolvidos são;

• Casos familiares: recorrência de aproximadamente 3%
• Anomalias cromossômicas ou gênicas como trissomia 21, 18 e 13 e síndrome de DiGeorge .
• Síndrome CHARGE (coloboma, RCIU, atresia de coana, anomalias urinárias e de orelhas)
• Associação VACTERL (defeitos vertebrais, anoretais, renais, fistulas esofágicas e defeitos de membros).

Sintomas da tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot compreende um espectro de alterações na árvore pulmonar desde estenose e hipoplasia leve à atresia da valva ou agenesia (ausência) da valva pulmonar. Cada uma delas estará associada a sintomas clínicos diferentes e assim podemos ter desde bebês sem cianose e pouca sintomalogia, até aqueles com hipoxemia, cianose grave e circulação pulmonar dependente do canal ao nascimento. Na agenesia da valva pulmonar, tipo menos comum, ocorre ICC e obstrução respiratória alta.

Como diagnosticar a tetralogia de Fallot ?

A ecocardiografia fetal é indicada para diagnosticar a malformação cardíaca e orientar o casal sobre a necessidade de um parto em centro especializado, aumentando a sobrevida do recém-nascido. No entanto os estudos mostram que o diagnóstico pré-natal ocorre entre 30-60% dos casos apenas.

Para não perder o diagnóstico, durante o exame de ultrassom é importante observar que

• O corte de  4 câmaras é habitualmente normal em > 95% dos casos. Um desvio do eixo mais à esquerda pode estar presente;
• Defeito de septo periventricular tipo perimembranoso amplo com aorta cavalgando o septo;
• Artéria pulmonar com dimensões menores;
• Arco aórtico pode estar à direita;
• Ramos pulmonares podem estar normais, ou alterado tanto em posição com tamanho;
• Canal arterial pode estar pequeno ou ausente.
  

Após o nascimento, os sinais clínicos, a ausculta de sopro cardíaco e diminuição da segunda bulha cardíaca, níveis baixos de saturação de oxigênio detectados no teste do coraçãozinho podem contribuir no diagnóstico antes da alta hospitalar.

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Como é o tratamento da tetralogia de Fallot?

Normalmente o tratamento dessa patologia é cirúrgico e pode ocorrer em um único procedimento com correção definitiva ou pode ser necessário uma cirurgia prévia com interposição de um tubo criando um shunt aorto-pulmonar (cirurgia de Blalock-Taussig-Thomas).

A cirurgia definitiva para tetralogia de Fallot é feita com o fechamento do septo ventricular com um retalho cirúrgico  e a abertura da via de saída do ventrículo direito, com dilatação da valva  pulmonar obstruída ou ampliação por patch cirúrgico com monocuspide.

A cirurgia é quase sempre realizada de forma eletiva em geral até 8 meses de vida, mas pode ser feita a qualquer momento, se houver sintomas mais importantes.

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Referências

1. Shinebourne EA, Narayan SVB, Carvalho JS. Tetralogia de Fallot : from fetus to adult .Heart. 2006 92(9): 1353–1359
2. Yoo SJ, Lee YH, Ryu HM, Kim My, Yang JH, Chun YK, Hong SR. Tetralogy of Fallot in the fetus: findings at targeted sonography. Ultrasound Obstr Gynecol;2002 ; 14 :1
3. Tetralogy of Fallot. American Heart Association. Disponível em: https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot. Acessado em: 22 de dezembro de 2020
4. Facts about Tetralogy of Fallot. CDC Centers for Disease Control and Prevention. Disponível em: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html. Acessado em: 22 de dezembro de 2020